Motor neuronziekte

Motorneuron ziekte (MND) veroorzaakt een progressieve zwakte van veel van de spieren in het lichaam. Er zijn verschillende vormen van MND. Deze folder gaat vooral over amyotrofische laterale sclerose, dat is de meest voorkomende vorm van MND. Hoewel er geen remedie voor MND, kunnen behandelingen helpen om de symptomen en handicaps te verlichten.

Zenuwen (neuronen) zijn als draden die kleine elektrische impulsen (berichten) tussen de hersenen, het ruggenmerg en de rest van het lichaam te dragen.

  • Motorische zenuwen vervoeren boodschappen van de hersenen en het ruggenmerg naar de spieren, en maken de spieren samentrekken.
  • Sensorische zenuwen dragen berichten van aanraking, temperatuur, gehoor, reuk, smaak en andere sensaties uit verschillende delen van het lichaam naar de hersenen.

Gerelateerde artikelen

In motorneuron ziekte (MND), raken motorische zenuwen beschadigd raken en uiteindelijk stoppen met werken. Daarom is de spieren die de beschadigde zenuwen leveren verliezen geleidelijk hun kracht. Er zijn verschillende subtypes van MND. In elk symptomen beginnen meestal op verschillende manieren. Echter, naarmate de ziekte vordert, de symptomen van elk type MND neigen te overlappen. Dit betekent dat de symptomen in de latere stadia van elk type MND gelijk worden. De belangrijkste vormen van MND zijn:

  • Amyotrofe laterale sclerose (ALS). Dit is de klassieke MND en het meest voorkomende type. Ongeveer 8 op de 10 mensen met MND hebben dit type. De symptomen hebben de neiging om te beginnen in de handen en voeten. De spieren hebben de neiging om als stijf zwak geworden op het eerste.
  • Progressieve bulbaire parese (PBP). Ongeveer 2 op de 10 mensen met MND hebben dit type. De spieren eerste getroffen zijn die welke worden gebruikt voor het praten, kauwen en slikken (de bulbaire spieren).
  • Progressieve musculaire atrofie (PMA). Dit is een zeldzame vorm van MND. De kleine spieren van de handen en voeten zijn meestal eerst aangetast, maar de spieren niet stijf.
  • Primaire laterale sclerose (PLS). Dit is een zeldzame vorm van MND. Het veroorzaakt vooral zwakte in de beenspieren. Sommige mensen met dit type kan ook onhandigheid ontwikkelen in de handen of spraakproblemen ontwikkelen.

De rest van deze folder gaat alleen over de ALS type MND (ALS-MND).

ALS-MND ​​is ongewoon in het Verenigd Koninkrijk. Rond 2 personen in 100.000 te ontwikkelen elk jaar ALS-MND. Er zijn ongeveer 5000 mensen in het Verenigd Koninkrijk met ALS-MND.

Motorneuron ziekte. Amyotrofe laterale sclerose (ALS).
Motorneuron ziekte. Amyotrofe laterale sclerose (ALS).

ALS-MND ​​kan iedereen treffen. ALS-MND ​​is zeldzaam onder de leeftijd van 40 jaar. Het ontwikkelt zich meestal tussen de leeftijd van 50 en 70 jaar. Het tweemaal zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Voor de overgrote meerderheid van de gevallen is het niet erfelijk en het niet in de familie. Ongeveer 1 geval 20 is het gevolg van een erfelijke vorm van MND.

De oorzaak is niet bekend. Er wordt gedacht dat bepaalde chemische stoffen of structuren die alleen voorkomen in motorische zenuwen zijn beschadigd of andere manier. De reden waarom de zenuwen beschadigd worden is niet duidelijk. (Het is ook niet duidelijk waarom sensorische zenuwen, die een soortgelijke structuur, niet beïnvloed.) Er kunnen een of meer omgevingsfactoren die de schade bij iemand die gevoelig zijn voor de ziekte te veroorzaken. Onderzoek blijft om de onderliggende oorzaak van de schade aan de zenuwen voorbeeld.

Deze ziekte treft verschillende mensen op verschillende manieren.

Het belangrijkste kenmerk van ALS-MND ​​is spierzwakte, die mild is op het eerste, maar wordt geleidelijk erger. De eerste symptomen meestal ontwikkelen in de handen en armen of voeten en benen. Minder vaak de eerste symptomen zijn in de bulbaire spieren (spieren rond het gezicht en de keel):

  • Hand en arm klachten. In eerste instantie zult u merken dat uw grip is minder sterk. Je kan dalen dingen, en vinden het moeilijk om flessendoppen te openen, draai sleutels, enz. U kunt ook merken dat de spieren in je handen (vooral aan de basis van uw duim) worden vlakker met de tijd.
  • Voeten en benen symptomen. In eerste instantie kunt u beginnen om een ​​been te slepen of de neiging om reis gemakkelijk. Misschien vindt u het moeilijk om trappen te klimmen of rijzen op uit lage stoelen. Misschien vindt je veel meer moe na het lopen.
  • Bulbaire spieren symptomen. Je mag niet in staat te schreeuwen of zingen. Uw toespraak kan worden onduidelijk. Er kan een verandering in de kwaliteit van uw stem te zijn. U kunt een aantal problemen ondervinden met slikken als de spieren die de coördinatie slikken worden aangetast.
  • Andere symptomen die kunnen optreden zijn: spierkrampen, vermoeidheid, trillen van verzwakte spieren (fasciculatie), en schokken van een arm of been, terwijl je rust.

Symptomen kunnen beïnvloeden slechts een arm of been op het eerste. Ze vervolgens geleidelijk slechter geworden, en verspreid naar andere ledematen te betrekken. Uiteindelijk veel spieren in het lichaam wordt beïnvloed. Sommige spiergroepen kunnen meer zwaar getroffen dan andere. Spieren geleidelijk zwakker en verspild. De problemen die zich ontwikkelen kan uiteindelijk het volgende omvatten:

  • Mobiliteit (lopen) wordt meestal erger.
  • Het doen van taken met je armen en handen wordt steeds moeilijker.
  • Eten en slikken moeilijk worden wanneer de tong en de spieren rond de mond en keel te zwak wordt.
  • Niezen en hoesten te zwak wordt.
  • Je mag ademloos op minimale inspanning wanneer de borstspieren worden aangetast geworden.
  • Intellect meestal niet verandert, als het denkende deel of de hersenen wordt meestal niet beïnvloed. Echter, is een zeldzame subtype van MND (ongeveer 3 in 100 gevallen) geassocieerd met vroege dementie.
  • Sensorische delen van het zenuwstelsel worden niet beïnvloed, zodat u kunt voelen, zien, ruiken, proeven en horen als voorheen.
  • Blaas en darm functies blijven meestal normaal, zodat incontinentie is meestal niet een functie. Kan echter slechte mobiliteit continentie problemen in de latere stadia van de ziekte veroorzaken.
  • Emotionele gevoelens en seksuele verlangens worden niet direct veranderd door ALS-MND. Echter, sommige mensen met ALS-MND ​​plotseling huilen of lachen op ongepaste momenten. (Dit is niet een teken van geestelijke ziekte, maar een kenmerk van ALS-MND ​​en kan niet worden geholpen, ook al kan pijnlijk wanneer het zich voordoet.) Ook, depressie en angst komen vaak voor.

Helaas, er is geen test die ALS-MND ​​bevestigt. Mensen met een vermoedelijke ALS-MND ​​worden gewoonlijk doorverwezen naar een specialist (neuroloog) voor beoordeling. In eerste instantie kan het moeilijk zijn voor een specialist om zeker te zijn dat u ALS-MND ​​wanneer vroeg geringe symptomen eerst ontwikkelen. Echter, de diagnose wordt meestal duidelijk als de typische symptomen van de ziekte geleidelijk erger geworden.

Tests worden vaak gedaan om andere oorzaken van de symptomen uit te sluiten. De volgende tests kunnen worden geadviseerd:

  • Elektromyografie (EMG). In deze test, zijn zeer kleine naalden gebruikt om de zenuwimpulsen die zich in je spieren (meestal in je armen, benen en keel) opnemen.
  • Zenuwgeleidingsonderzoek. Een elektrische impuls wordt via een kussentje op de huid om de snelheid waarmee de zenuwen geleiden de signalen te meten.
  • Transcraniële magnetische stimulatie (TMS). Deze test meet de activiteit van de zenuwen die lopen van je hersenen naar je ruggenmerg.
  • Andere tests, zoals een MRI-scan van de hersenen, kan worden gedaan om uit te sluiten andere oorzaken van uw symptomen als er twijfel is over de diagnose.

Hoewel er geen remedie voor ALS-MND, kunnen behandelingen zowel helpen bij het vertragen van de ziekte en ook om eventuele symptomen die u kan hebben te verbeteren.

Riluzol

Riluzol is een geneesmiddel dat is aangetoond in klinische proeven om een ​​gunstig effect op de overleving van mensen met ALS-MND ​​hebben. Het kan vertragen de voortgang van de ziekte met een paar maanden. Riluzol helpt om de hoeveelheid glutamaat vrijgegeven in zenuwimpuls transmissies remmen. Glutamaat is een chemische stof die relais signalen tussen zenuw en andere cellen in het centrale zenuwstelsel. Glutamaat boven is aangetoond dat hersenen en ruggenmerg zenuwbeschadiging. Dit heeft een aantal beschermende werking op de zenuwen.

Er is momenteel geen goede solide aanwijzingen waaruit blijkt dat het nemen van anti-oxidanten is van enig voordeel.

Zorg respiratoire

Wat is de motor neuron ziekte? Progressieve bulbaire parese (PBP).
Wat is de motor neuron ziekte? Progressieve bulbaire parese (PBP).

Dit is een grote vooruitgang in de behandeling van mensen met ALS-MND ​​afgelopen jaren. In deze behandeling, krijgt u een masker ventilator systeem om te dragen 's nachts terwijl u slaapt. De machines zijn klein en draagbaar en u kunt kiezen uit een verscheidenheid van verschillende maskers die bij u past. Mensen die dit is aangetoond niet alleen langer overleven, maar ook een verbetering van de kwaliteit van hun leven.

Behandelingen om gemak symptomen te helpen

Behandelingen zijn beschikbaar voor veel van de symptomen die je kan ontwikkelen bij ALS-MND. Deze kunnen omvatten krampen, moeilijk slikken speeksel en voedsel, urinaire symptomen en depressie.

Het kan vrij gemeenschappelijk zijn voor mensen met ALS-MND ​​te hebben voedingsproblemen. Deze kunnen te wijten zijn aan problemen met slikken of te moeilijk daadwerkelijk voeden van jezelf te wijten aan de zwakte in uw armen en handen. Sommige mensen vinden dat het hebben verdikte vloeistof en zitten erg rechtop bij het eten is goed.

Als je verliest gewicht als gevolg van het hebben van eetproblemen dan kunt u profiteren van een gastrostomie geplaatst. Dit is een kleine sonde die is geplaatst door de wand van de buik rechtstreeks in uw maag. Uw arts zal dit in meer detail met u bespreken of u geschikt zijn voor een zijn.

De meeste mensen met ALS-MND ​​worden verzorgd door een professioneel team dat neurologen, gespecialiseerde verpleegkundigen, fysiotherapeuten, logopedisten, ergotherapeuten, diëtisten, en begeleiders omvat. Elk probleem dat zich voordoet wordt beoordeeld en behandeld voor zover mogelijk door de betrokken leden van het team.

De snelheid waarmee de ziekte voortschrijdt varieert van persoon tot persoon. Spieren verzwakt door ALS-MND ​​niet herstellen. Evenwel weken of maanden gaan waar de ziekte lijkt niet vooruitgang. Uiteindelijk, ernstige invaliditeit ontwikkelt. Als de ziekte ernstig wordt, mensen met ALS-MND ​​zijn niet in staat om te lopen, praten of eten, en hebben veel zorg. De vooruitzichten voor mensen met ALS-MND ​​is variabel. Ongeveer 7 op de 10 mensen met ALS-MND ​​sterven binnen 3-5 jaar van het begin van de symptomen. Ongeveer 2 op de 10 overleeft vijf jaar, en ongeveer 1 op de 10 overleeft 10 jaar of meer.

Er zijn vele studies kijken naar verschillende mogelijke behandelingen voor ALS-MND. Het is te hopen dat de nieuwe behandelingen in de toekomst zal worden ingevoerd.

Motor neuronziekte vereniging PO Box 246, Northampton, NN1 2PR
Hulplijn: 08457 626262 Web: www.mndassociation.org

Schotse motor neuronziekte vereniging 76 Firhill Road, Glasgow, G20 7BA
Tel: 0141 945 1077 Web: www.scotmnd.org.uk

Onze selectie