Idiopathische longfibrose

Idiopathische longfibrose is een ernstige ziekte waarbij de alveoli (de longblaasjes van de longen) en longweefsel naast de alveoli beschadigd en littekens. Het belangrijkste symptoom is kortademigheid die geleidelijk erger wordt. De precieze oorzaak is niet bekend. Behandelingen omvatten steroïden en andere medicijnen, en in toenemende mate longtransplantatie kan worden aangeboden.

Gerelateerde artikelen

Het is nuttig om te begrijpen wat de volgende woorden betekenen:

  • Idiopathische en cryptogene betekenen 'met onbekende oorzaak'.
  • Pulmonale betekent 'de longen aantast'.
  • Fibrose betekent 'verdikking' of 'littekens'.
  • Alveolitis betekent 'ontsteking van de alveoli.
Idiopathische longfibrose. Immunosuppressieve geneesmiddelen.
Idiopathische longfibrose. Immunosuppressieve geneesmiddelen.

Idiopathische longfibrose vroeger heette cryptogenic fibroserende alveolitis. De precieze oorzaak is niet bekend (vandaar de term idiopathisch). Men dacht dat ontsteking in de alveoli een grote rol in de ontwikkeling van idiopathische pulmonale fibrose speler dat deze ontsteking tot littekens en fibrose. Dit leidde tot de naam cryptogenic fibroserende alveolitis. Echter, behandelingen die helpen om ontsteking te verminderen zijn niet altijd effectief. Daarom heeft de rol van ontsteking recent in twijfel getrokken.

Het huidige denken is dat een of andere manier de cellen die zijn de longblaasjes beschadigd of andere manier. De cellen dan proberen om zichzelf te helen. Maar dit genezingsproces wordt uit de hand, waardoor verdikking en schade aan de wanden van de alveoli en fibrose (littekenvorming) van de alveoli en longweefsel. De verdikking en littekens vermindert de hoeveelheid zuurstof die kan overgaan in de bloedvaten van de getroffen alveoli. Daarom, als de ziekte vordert, minder zuurstof dan normaal is overgegaan in het lichaam wanneer je inademt.

Verschillende dingen zijn gesuggereerd als mogelijke oorzaken of triggers, van de eerste schade aan de epitheelcellen van de longblaasjes. Deze omvatten:

  • Het roken van sigaretten. De ziekte komt vaker voor bij mensen die roken of zijn geweest rokers op een bepaald moment.
  • Virale infecties. Deze omvatten virussen zoals het Epstein-Barr virus dat veroorzaakt klierkoorts en het hepatitis C virus.
  • Bepaalde geneesmiddelen.
  • Verontreinigende stoffen in het milieu.
  • Gastro-oesofageale refluxziekte. Dit is waar sprake is van langdurige reflux van maaginhoud in de slokdarm, die u kunt dan per ongeluk inademt in uw longen. Zie onze folder Zure reflux en oesofagitis voor meer detail.

Idiopathische longfibrose lijkt ook te lopen in sommige families. In ongeveer 4 van de 5 gevallen is er geen familiegeschiedenis van de ziekte.

Inzicht in de longen en alveoli. Longrevalidatie cursussen.
Inzicht in de longen en alveoli. Longrevalidatie cursussen.

(Een vergelijkbare fibrotische longziekte soms optreedt als gevolg van blootstelling op het werk bepaalde metalen, houtstof en andere chemicaliën, en als bijwerking van bepaalde geneesmiddelen. Deze voorwaarden zijn niet idiopathische, de oorzaak kan worden geïdentificeerd. Als u hebben verdachte longfibrose, uw arts zal waarschijnlijk je vragen over je werk geschiedenis uit te sluiten deze voorwaarden.)

Het is zeldzaam. Minder dan 3 op de 10.000 mensen ontwikkelen deze ziekte. Echter, het lijkt steeds vaker voor. Het kan invloed hebben op iedereen op elke leeftijd, maar het meest ontwikkelt zich tussen de leeftijden van 50 en 70. Het lijkt meer voor bij mannen dan bij vrouwen.

Symptomen hebben de neiging om geleidelijk te ontwikkelen:

  • Kortademigheid (kortademigheid) die geleidelijk erger wordt is het belangrijkste symptoom. Dit is te wijten aan de verminderde hoeveelheid zuurstof die komt in de bloedbaan. Kortademigheid bij inspanning kan worden opgemerkt op het eerste. Dit kan worden doorgegeven af ​​als 'gewoon ouder' voor een tijdje totdat de kortademigheid erger.
  • Een droge hoest vaak ontwikkelt (een hoest met weinig of geen sputum).
  • Vinger of teennagel clubbing komt voor bij ongeveer de helft van de gevallen. Clubbing is een pijnloze zwelling aan de basis van de nagels. De oorzaak van clubbing is niet duidelijk. Het komt voor bij mensen met diverse borst en hart-en vaatziekten.
  • Vermoeidheid.
  • Een verhoogd risico op het ontwikkelen van luchtweginfecties.

Aangezien de voorwaarde vordert, de symptomen kunnen soms snel erger (genoemd een acute exacerbatie) geworden. Perioden van slechtere symptomen kunnen worden gevolgd door periodes waarin er lijkt enige verbetering te zijn. Als de aandoening ernstig wordt vervolgens hartfalen kunnen ontwikkelen. Dit komt door het verlaagde zuurstofgehalte in het bloed en veranderingen in het longweefsel, die een verhoogde druk in de bloedvaten in de longen leiden. Deze toename van de druk kunt een druk op de hartspier, wat leidt tot hartfalen. Hartfalen kan verschillende symptomen veroorzaken, waaronder verergering van benauwdheid en het vasthouden van vocht.

De bovenstaande symptomen, in combinatie met gekraak door een arts te luisteren naar uw longen met een stethoscoop gehoord, kan de diagnose stellen. Een borst X-ray kan een typisch littekens patroon in de longen, die wijzen op de ziekte vertonen. Speciale ademhaling tests kunnen ook aantonen veranderingen die verhogen vermoeden. Uw arts kan u adviseren dat ze je doorverwijzen naar een kist specialist als ze vermoeden dat je idiopathische longfibrose.

Bevestiging van de diagnose, en de ernst van de ziekte te beoordelen, een CT scan van de longen en / of long biopsie zijn meestal nodig.

Wat is idiopathische longfibrose en wat veroorzaakt het? Longfibrose UK.
Wat is idiopathische longfibrose en wat veroorzaakt het? Longfibrose UK.

Een speciaal type CT-scan, de zogenaamde hoge-resolutie CT (HRCT) scannen, wordt algemeen gebruikt. Een long biopsie is waar een kleine steekproef van longweefsel wordt genomen door een kleine operatie. Een sleutelgat heeft doorgaans gebruikt. Het monster wordt bekeken onder een microscoop. Idiopathische pulmonale fibrose veroorzaakt een typische uiterlijk van de alveoli en de nabijgelegen longweefsel. Dit kan worden gezien wanneer de biopsie monster wordt onderzocht. Soms is de specialist kan voorstellen dat zij monsters van uw longcellen te nemen op een andere manier om ze te onderzoeken. Dit gebeurt meestal door middel van een procedure die bekend staat als een bronchoscopie. Een kleine, flexibele telescoop wordt doorgegeven je ademhaling buizen, zodat de monsters kunnen worden verzameld.

Een echocardiogram (een echografisch onderzoek van het hart) kan worden gedaan wanneer het vermoeden bestaat dat u hartfalen hebben ontwikkeld.

Op dit moment is er geen remedie voor idiopathische longfibrose en de optimale behandeling is nog niet gevonden. Het doel van de behandeling is om de symptomen zo veel mogelijk te onderdrukken.

Omdat idiopathische pulmonale fibrose werd aanvankelijk gedacht dat als gevolg van ontsteking van de alveoli die leiden tot fibrose en littekenvorming, is de behandeling is gebaseerd op geneesmiddelen te onderdrukken (verlagen) deze ontsteking. Deze omvatten behandelingen met corticosteroïden (steroïden) en immunosuppressieve geneesmiddelen zoals azathioprine. Deze geneesmiddelen worden nog steeds in zekere mate gebruikt omdat ze nuttig in sommige mensen zijn. Nieuwere medicijnen ook worden bestudeerd.

Een of meer van de volgende opties kan worden geadviseerd om te helpen om de symptomen te verbeteren, en te vertragen de progressie van de ziekte:

  • Steroïde medicijnen kunnen worden berecht, meestal in combinatie met immunosuppressieve geneesmiddelen. Eerdere studies toonden aan dat steroïde medicijnen verbeterde symptomen bij ongeveer 1 op de 4 getroffen mensen. Echter, sommige artsen vraag me nu af of deze mensen voor wie de steroïden gewerkt had eigenlijk een ander type van een longziekte. Als steroïden worden voorgeschreven, wordt een hoge dosis gebruikt op het eerste en vervolgens gereduceerd tot een lagere onderhoudsdosis. Als er geen verbetering na een paar maanden dan de steroïden worden gestopt. Sommige mensen die steroïden ontwikkelen bijwerkingen. Zie onze folder over orale steroïden voor meer informatie over mogelijke bijwerkingen.
  • Immunosuppressieve geneesmiddelen zoals azathioprine kan ook worden geprobeerd, meestal in combinatie met steroïde medicijnen. Ook deze ontsteking te onderdrukken. Zoals steroïden, ze helpen in slechts enkele gevallen.
  • Geen behandeling is een andere optie. Medicijnen kunnen ernstige bijwerkingen veroorzaken bij sommige mensen. Het risico van bijwerkingen te worden afgewogen tegen de kans bestrijding van symptomen en vertragen de progressie van de ziekte. Geen behandeling kan worden geadviseerd, met name voor ouderen als de verschijnselen mild of krijgen niet veel slechter. Een kist specialist houdt meestal de situatie volgen.
  • Zuurstofbehandeling gebruikt in het huis kan nodig zijn als de symptomen ernstig worden.
  • Longrevalidatie cursussen kunnen sommige mensen helpen. De cursussen omvatten onderwijs over idiopathische longfibrose en lichaamsbeweging, evenals psychologische en sociale steun. Vraag de kliniek borst dat u bij te wonen over uw dichtstbijzijnde cursus.
  • Stoppen met roken als je een roker bent.
  • Get ingeënt tegen griep en pneumokokken. Ze beschermen tegen infecties die kan bijzonder ernstig als u een aandoening van de longen.
  • Een longtransplantatie kan een optie zijn. Dit is steeds vaker voor, vooral bij jongere mensen die een ernstige ziekte te ontwikkelen, ondanks medicatie.

Nieuwere behandelingen

Diverse nieuwere behandelingen zijn geprobeerd. Deze omvatten interferon, N-acetylcysteïne en pirfenidon. Deze nieuwere geneesmiddelen vermoedt dat het een effect op de fibrose die zich ontwikkelt in de ziekte. Er zijn echter meer studies nodig zijn voordat de voordelen van deze geneesmiddelen kan worden bevestigd.

De progressie van de ziekte kunnen sterk variëren. Sommige mensen reageren op medicijnen die de progressie van de ziekte kan vertragen, maar in anderen, het maakt weinig verschil. Sommigen stabiel gedurende vele jaren na de diagnose, maar anderen verslechteren veel sneller. Het is moeilijk in het begin om te voorspellen hoe snel de ziekte zal vorderen voor elke getroffen individu. Longtransplantatie is aangetoond overleving in mensen voor wie het geschikt en zo wordt steeds meer gebruikt als een behandeling. Nieuwere behandelingen met geneesmiddelen kunnen ook worden getoond om van voordeel in de toekomst.

Verdere hulp en informatie

Longfibrose UK

Longfibrose UK steungroep

Britse long stichting

Onze selectie