Gelokaliseerde sclerodermie (morphoea)

Gelokaliseerde sclerodermie oorzaken een of meer plekken op de harde huid. Er zijn verschillende types. De gemeenschappelijke plaquette soort veroorzaakt meestal geen problemen (afgezien van soms een lelijk uiterlijk), en heeft de neiging te vervagen in de tijd. De lineaire type kan problemen onderliggende weefsels zoals spieren en botten veroorzaken. Geen behandeling kan nodig zijn voor het type plaque, maar behandeling kan in ernstige gevallen en voor de lineaire soort worden geadviseerd.

Sclerodermie is een aandoening die gebieden van de huid veroorzaakt om harder dan normaal. Vandaar de naam sclerodermie die harde huid betekent. Er zijn twee soorten van sclerodermie.

  • Gelokaliseerde sclerodermie (ook bekend als morphoea) heeft alleen invloed op de huid.
  • Systemische sclerose invloed op de huid, maar kan ook gaan om interne organen van het lichaam.
Gelokaliseerde sclerodermie (morphoea). Gelokaliseerde sclerodermie (ook bekend als morphoea).
Gelokaliseerde sclerodermie (morphoea). Gelokaliseerde sclerodermie (ook bekend als morphoea).

De rest van dit artikel is slechts ongeveer gelokaliseerd sclerodermie. Zie apart artikel genaamd 'Sclerodermie - Systemische Sclerose' voor meer informatie over systemische sclerose.

Plaatselijke scleroderma komt vaak geleidelijk op. Gebieden van de huid kan worden verdikt en verkleurd, en haar kan over het gebied van sclerodermie worden verloren. Er zijn verschillende types van gelokaliseerde sclerodermie, en de meest voorkomende zijn:

  • Plaque morphoea - dit zijn ovale patches die kan variëren van 2 tot 20 cm doorsnede. Ze beginnen mauve in kleur, dan geleidelijk wit geworden. Oudere vlekken kan bruin worden. Het oppervlak is glad, glanzend en onbehaard. Een of meer plaques kunnen ontwikkelen op verschillende gebieden van de huid. Deze vorm treft vooral volwassenen en heeft meestal geen andere symptomen of problemen, hoewel de aangedane huid kan lelijk uitzien.
  • Oppervlakkige morphoea - lijkt op het plaque-type. Het wordt meestal gezien als symmetrische mauve-kleurige vlekken, meestal in de huidplooien van de lies, oksels of onder de borsten. Dit type is het meest gevonden in vrouwen van middelbare leeftijd.
  • Lineaire sclerodermie - gebeurt meestal op een arm of been van een kind. Het is een lang, smal gebied van de verdikte huid. In meer ernstige gevallen het weefsel net onder de huid worden aangetast die contracturen (littekens) onder de huid kan veroorzaken.
  • Nl coup de sabre - dit is een diepe vorm van lineaire sclerodermie die de hoofdhuid en de tempel. De naam komt van zijn vorm, wat betekent 'als een zwaard cut'. Haar is verloren over de aangetaste huid en de schedel bot kan eronder worden gekrompen.

Er zijn een aantal andere zeer zeldzame soorten ook die veralgemeend morphoea waar de plaque vorm van de voorwaarde lijkt om grote delen van de huid te dekken omvatten.

Wat is gelokaliseerd sclerodermie? De rest van dit artikel is slechts ongeveer gelokaliseerd sclerodermie.
Wat is gelokaliseerd sclerodermie? De rest van dit artikel is slechts ongeveer gelokaliseerd sclerodermie.

Meestal doet gelokaliseerde sclerodermie veroorzaakt geen complicaties. Het is niet gekoppeld aan de systemische sclerose vorm van sclerodermie, en geen interne organen te betrekken.

Sommige soorten gelokaliseerde scleroderma niet alleen de huid, maar de weefsels direct eronder zoals bot of spier beïnvloeden. Dit gebeurt alleen in de diepere vormen van sclerodermie (lineaire sclerodermie en en coup de sabre). In deze situatie, kan de invloed scleroderma groei in de onderliggende weefsels en dus een zekere mate van misvorming veroorzaken. Ongeveer een derde van de mensen met diepe gelokaliseerde sclerodermie hebben dit soort problemen. Zelden of de aangetaste huid op de kop, de hersenen of het oog kunnen worden beïnvloed.

De oorzaak is niet duidelijk. Wel is bekend dat cellen genaamd fibroblasten te veel van een eiwit genaamd collageen. Het collageen wordt afgezet in de huid waardoor fibrose (littekenvorming en verdikking).

Het is niet bekend waarom de fibroblasten teveel collageen in de gebieden van de aangetaste huid. Het is waarschijnlijk een storing in het immuunsysteem. Het wordt soms gezien na de ontwikkeling van ziekten waarbij het immuunsysteem de eigen cellen van het lichaam (auto-immuunziekten), zoals lichen sclerosus en lichen planus. Het kan ook later tekenbeet (ziekte van Lyme), mazelen, plaatselijke schade aan de huid en zwangerschap.

Gelokaliseerde sclerodermie is ongewoon. Het exacte aantal mensen dat getroffen is niet bekend. Er wordt gedacht dat een groot aantal gevallen niet gediagnosticeerd. Dit komt omdat veel mensen die een kleine plaquette of twee van gelokaliseerde sclerodermie veroorzaken geen symptomen mag niet melden bij een arts. Het kan op elke leeftijd voorkomen.

Gelokaliseerde sclerodermie kan meestal door het uiterlijk worden herkend. De diagnose kan worden bevestigd door een biopsie. Een biopsie is waar een kleine steekproef van de huid wordt verwijderd onder plaatselijke verdoving en onder de microscoop onderzocht. In sommige gevallen kan een magnetische resonantie beeldvorming (MRI)-scan kan worden gebruikt om te beoordelen of de sclerodermie beïnvloedt weefsels onder de huid. X-stralen worden soms gebruikt om te controleren dat de botten van kinderen goed groeien.

De meest voorkomende vorm plaque morphoea, niet altijd behandeling. Deze vorm vaak veroorzaakt geen symptomen en vaak geleidelijk verbetert of ruimt na een aantal jaren. Echter sterk steroïde crèmes of zalven soms als deze kunnen bijdragen tot progressie voorkomen.

Voor andere gelokaliseerde scleroderma, zal de behandeling afhankelijk van de individuele situatie, de ernst van de aandoening en of onderliggende weefsels worden aangetast. Een of meer van de volgende behandelingen worden gebruikt:

  • Crème of zalf die calcipotriol.
  • Ultraviolet licht therapie (psoraleen met ultraviolet A (PUVA), UVA-1 of breedband UVA).
  • Hoge dosis steroïden.
  • Geneesmiddelen die het immuunsysteem beïnvloeden, zoals methotrexaat, ciclosporine, hydroxychloroquine of tacrolimus.
  • Fysiotherapie of een operatie kan helpen als de huid is erg strak, of als er een misvorming of een litteken onder de huid.
  • Sommige nieuwere behandelingen zijn: lasertherapie, fotodynamische therapie, en autologe injectie weefsel. Deze zijn nog in onderzoek.

Met de plaquette morphoea soort gelokaliseerde sclerodermie, in veel gevallen de plaques laatste 3-5 jaar voordat verzachtende en vervagen. De getroffen gebieden van de huid kan geleidelijk terug te keren naar normaal, maar een bruine vlek kan een klein depressief gebied van de huid blijven en soms. Echter, in sommige gevallen de plaques nog vele jaren.

Lineaire-soort gelokaliseerde sclerodermie neiging te volharden langer, maar kan verbeteren na een aantal jaren. Echter, lineaire-soort gelokaliseerde sclerodermie, vooral de eigen coup de sabre subtype, kan uitgebreider met de tijd. Dit kan ernstige contracturen die resulteren in een beperkte beweging en blijvende invaliditeit van een arm of been veroorzaken. Schade aan onderliggende hersenen en het oogweefsel is een potentieel ernstige complicatie van de eigen coup de sabre subtype.

Sclerodermie samenleving

Tel: 0800 311 2756 Advieslijn is 0800 311 2756 (gratis nummer uit het Verenigd Koninkrijk)
Web: www.sclerodermasociety.co.uk

Voor websites die foto's van huidaandoeningen te geven zien www.google.com/showdoc/1097/

Onze selectie